Kodi matenda a Gaucher ndi otani?

Zamkati

• Zizindikiro zazikulu
• Momwe matendawa amapangidwira
• Momwe mankhwalawa amachitikira

Matenda a Gaucher ndi matenda osowa omwe amabwera chifukwa cha kuchepa kwa ma enzyme komwe kumapangitsa kuti mafuta azisungika m'matumba osiyanasiyana, monga chiwindi, ndulu kapena mapapo, komanso mafupa kapena msana. .

Chifukwa chake, kutengera tsamba lomwe lakhudzidwa ndi mawonekedwe ena, matendawa amatha kugawidwa m'magulu atatu:

• Mtundu 1 matenda Gaucher - non-neuropathic: ndiyo njira yofala kwambiri ndipo imakhudza akulu ndi ana, ikuchedwa kupita patsogolo komanso kukhala ndi moyo wabwinobwino ndikumwa mankhwala moyenera;
• Mtundu wa matenda a Gaucher 2 - mawonekedwe oopsa amitsempha: amakhudza makanda, ndipo amapezeka mpaka miyezi isanu, kukhala matenda akulu, omwe amatha kupha mpaka zaka ziwiri;
• Matenda a Gaucher mtundu wachitatu - subacute neuropathic form: imakhudza ana ndi achinyamata, ndipo matenda ake amapangidwa ali ndi zaka 6 kapena 7. Sili yovuta ngati form 2, koma imatha kubweretsa imfa pafupifupi zaka 20 kapena 30, chifukwa cha zovuta zamitsempha ndi m'mapapo mwanga.

Chifukwa cha kuuma kwa mitundu ina ya matendawa, matendawa ayenera kupangidwa posachedwa, kuti athe kuyambitsa chithandizo choyenera ndikuchepetsa zovuta zomwe zingawononge moyo.

Zizindikiro zazikulu

Zizindikiro za matenda a Gaucher zimatha kusiyanasiyana kutengera mtundu wamatenda komanso malo omwe akhudzidwa, komabe zizindikilo zofala kwambiri ndi izi:

• Kutopa kwambiri;
• Kuchedwa kukula;
• Kutuluka magazi pamphuno;
• Kupweteka kwa mafupa;
• Kuphulika kwadzidzidzi;
• Kukulitsa chiwindi ndi ndulu;
• Mitsempha ya varicose pam'mero;
• Kupweteka m'mimba.

Pakhoza kukhalanso matenda am'mafupa monga osteoporosis kapena osteonecrosis. Ndipo nthawi zambiri, izi sizimawoneka nthawi imodzi.

Matendawa akamakhudzanso ubongo, zizindikilo zina zitha kuwoneka, monga kuyenda kwa diso kosazolowereka, kuuma kwa minofu, kuvutika kumeza kapena

Momwe matendawa amapangidwira

Kupezeka kwa matenda a Gaucher kumachitika potengera zotsatira za mayeso monga kupota, ndulu, kuyezetsa magazi kapena kuboola msana.

Momwe mankhwalawa amachitikira

Matenda a Gaucher alibe mankhwala, komabe, pali mitundu ingapo yamankhwala yomwe ingathetseretu zizindikilo ndikupatsa moyo wabwino. Nthawi zambiri, chithandizo chimachitika ndikugwiritsa ntchito mankhwala kwa moyo wanu wonse, mankhwala omwe amagwiritsidwa ntchito kwambiri ndi Miglustat kapena Eliglustat, mankhwala omwe amaletsa kupangika kwa mafuta omwe amapezeka mthupi.

Pazovuta kwambiri, adotolo amalimbikitsanso kuti apange ma fupa kapena kuchitidwa opaleshoni kuti achotse ndulu.