Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: chomwe chiri ndi momwe matenda amapangidwira

Zamkati

• Zizindikiro zazikulu
• Momwe matendawa amapangidwira
• Momwe muyenera kuchitira

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, yomwe imadziwikanso kuti PNH, ndimatenda achilendo obadwa nawo, omwe amadziwika ndikusintha kwa nembanemba ya maselo ofiira amwazi, zomwe zimapangitsa kuwonongedwa ndikuchotsedwa kwa zigawo zamagazi ofiira mumkodzo, motero zimawerengedwa kuti ndi hemolytic yayikulu kuchepa kwa magazi m'thupi.

Mawu akuti nocturne amatanthauza nthawi yanthawi yomwe kuwonongeka kwakukulu kwa maselo ofiira a magazi kunawonedwa mwa anthu omwe ali ndi matendawa, koma kafukufuku wasonyeza kuti hemolysis, kutanthauza kuwonongedwa kwa maselo ofiira amwazi, imachitika nthawi iliyonse patsiku anthu omwe ali ndi matendawa.

PNH ilibe mankhwala, komabe chithandizochi chitha kuchitika kudzera pakuyika mafuta m'mafupa komanso kugwiritsa ntchito Eculizumab, yomwe ndi mankhwala enieni ochizira matendawa. Dziwani zambiri za Eculizumab.

Zizindikiro zazikulu

Zizindikiro zazikulu zakusokonekera kwa usiku paroxysmal hemoglobinuria ndi:

• Mkodzo woyamba wakuda kwambiri, chifukwa cha kuchuluka kwa maselo ofiira m'magazi;
• Zofooka;
• Kupweteka;
• Tsitsi ndi misomali yofooka;
• Kuchedwa;
• Kupweteka kwa minofu;
• Pafupipafupi matenda;
• Kumva kudwala;
• Kupweteka m'mimba;
• Jaundice;
• Kulephera kwa amuna erectile;
• Kuchepetsa ntchito ya impso.

Anthu omwe ali ndi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ali ndi mwayi wochuluka wa thrombosis chifukwa cha kusintha kwa magazi.

Momwe matendawa amapangidwira

Kuzindikira kwa paroxysmal hemoglobinuria usiku kumachitika kudzera m'mayesero angapo, monga:

• Kuwerengera kwa magazi, kuti mwa anthu omwe ali ndi PNH, pancytopenia imawonetsedwa, yomwe ikufanana ndi kuchepa kwa zigawo zonse zamagazi - kudziwa kutanthauzira kuchuluka kwa magazi;
• Mlingo wa bilirubin yaulere, zomwe zawonjezeka;
• Kuzindikiritsa ndi kusanja, pogwiritsa ntchito cytometry, ya CD55 ndi CD59 antigen, omwe ndi mapuloteni omwe amapezeka mu nembanemba ya maselo ofiira ofiira, ndipo ngati hemoglobinuria, amachepetsedwa kapena kulibe.

Kuphatikiza pa mayesowa, hematologist atha kufunsa mayeso owonjezera, monga mayeso a sucrose ndi mayeso a HAM, omwe amathandizira kuzindikira kuti paroxysmal hemoglobinuria ndi usiku. Nthawi zambiri matendawa amapezeka pakati pa zaka 40 ndi 50 ndipo kupulumuka kwa munthu kumakhala zaka 10 mpaka 15.

Momwe muyenera kuchitira

Mankhwalawa paroxysmal hemoglobinuria amatha kuchitidwa ndikulowetsa maselo am'magazi am'magazi komanso ndi mankhwala a Eculizumab (Soliris) 300mg masiku onse khumi ndi asanu. Mankhwalawa atha kuperekedwa ndi SUS kudzera mwalamulo.

Iron supplementation ndi folic acid imalimbikitsidwanso, kuwonjezera pazakudya zokwanira komanso kutsatira kwa hematological.