Myelofibrosis: chimene icho chiri, zizindikiro, zimayambitsa ndi chithandizo

Zamkati

• Zizindikiro za Myelofibrosis
• Chifukwa chiyani zimachitika
• Kuzindikira kwa myelofibrosis
• Momwe mankhwalawa amachitikira

Myelofibrosis ndi mtundu wosowa wamatenda womwe umachitika chifukwa cha kusintha komwe kumabweretsa kusintha kwa mafupa, komwe kumabweretsa chisokonezo pakuchulukirachulukira kwa cell ndikuwonetsa. Zotsatira zakusintha, kuwonjezeka pakupanga kwa maselo osadziwika omwe amatsogolera pakupanga zipsera m'mafupa pakapita nthawi.

Chifukwa cha kuchuluka kwa maselo achilendo, myelofibrosis ndi gawo la kusintha kwamatenda otchedwa myeloproliferative neoplasia. Matendawa amayamba kusintha pang'onopang'ono, chifukwa chake, zizindikilo zimangowonekera patadutsa kwambiri matendawa, komabe ndikofunikira kuti chithandizo chiyambike akangodziwa kuti apewe kufalikira kwa matendawa ndikukula khansa ya m'magazi, mwachitsanzo.

Chithandizo cha myelofibrosis chimadalira msinkhu wa munthu komanso mulingo wa myelofibrosis, ndipo kungakhale kofunikira kupanga kumuika mafupa kuti muchiritse munthuyo, kapena kugwiritsa ntchito mankhwala omwe amathandiza kuthetsa zizindikilo ndikupewa kupitilira kwa matendawa.

Zizindikiro za Myelofibrosis

Myelofibrosis ndi matenda osinthasintha pang'onopang'ono, chifukwa chake, samayambitsa kuwonekera kwa zizindikilo kumayambiriro kwa matendawa. Zizindikiro nthawi zambiri zimawoneka matendawa akakulirakulira, ndipo mwina akhoza kukhala:

• Kusowa magazi;
• Kutopa kwambiri ndi kufooka;
• Kupuma pang'ono;
• Khungu lotuwa;
• Kusapeza m'mimba;
• Malungo;
• Thukuta usiku;
• Pafupipafupi matenda;
• Kuchepetsa thupi ndi kudya;
• Kukulitsa chiwindi ndi ndulu;
• Kupweteka m'mafupa ndi mafupa.

Popeza matendawa amasintha pang'onopang'ono ndipo alibe zisonyezo, matendawa amapangidwa munthu akapita kwa dokotala kukafufuza chifukwa chake nthawi zambiri amakhala otopa ndipo, kuchokera kumayeso omwe adachitidwa, ndikotheka kutsimikizira kuti ali ndi vutoli.

Ndikofunikira kuti kuzindikira ndi chithandizo kumayambitsidwa koyambirira kwa matendawa kuti tipewe kusintha kwa matendawa ndikukula kwa zovuta, monga kusintha kwa khansa ya m'magazi komanso kulephera kwa ziwalo.

Chifukwa chiyani zimachitika

Myelofibrosis imachitika chifukwa cha kusintha komwe kumachitika mu DNA ndipo kumabweretsa kusintha pakukula kwa maselo, kuchuluka ndi kufa.Kusintha kumeneku kumapezeka, ndiye kuti, sanatengere chibadwa chawo, chifukwa chake, mwana wa munthu yemwe ali ndi myelofibrosis sangakhale ndi matendawa. Malinga ndi chiyambi chake, myelofibrosis imatha kugawidwa mu:

• Myelofibrosis yoyamba, yomwe ilibe chifukwa chenicheni;
• Myelofibrosis yachiwiri, zomwe ndi zotsatira za kusinthika kwa matenda ena monga khansa ya m'matumbo ndi thrombocythemia yofunikira.

Pafupifupi 50% yamilandu ya myelofibrosis ndiyabwino pakusintha kwa jini la Janus Kinase (JAK 2), lomwe limatchedwa JAK2 V617F, momwe, chifukwa cha kusintha kwa jini ili, kusintha kwa mawonekedwe am'maselo, zomwe zimabweretsa mu zomwe zasayansi yapeza pamatendawa. Kuphatikiza apo, zidapezeka kuti anthu omwe ali ndi myelofibrosis analinso ndi kusintha kwa majini a MPL, komwe kumakhudzanso kusintha kwa kuchuluka kwa ma cell.

Kuzindikira kwa myelofibrosis

Kuzindikira kwa myelofibrosis kumapangidwa ndi hematologist kapena oncologist kudzera pakuwunika kwa zizindikilo zomwe zimaperekedwa ndi munthuyo komanso zotsatira za mayeso omwe afunsidwa, makamaka kuchuluka kwa magazi ndi mayeso am'magazi kuti azindikire zosintha zokhudzana ndi matendawa.

Mukamayesa chizindikiro ndikuwunika thupi, adotolo amathanso kuwona palpable splenomegaly, yomwe imafanana ndikukulitsa kwa ndulu, yomwe ndi yomwe imayambitsa kuwononga ndi kupanga maselo amwazi, komanso mafupa. Komabe, monga mu myelofibrosis mafupa amalephera, kuchuluka kwa ndulu kumathera, ndikupangitsa kukulira kwake.

Kuwerengera kwa magazi kwa munthu yemwe ali ndi myelofibrosis kumasintha komwe kumatsimikizira zomwe zimaperekedwa ndi munthuyo ndikuwonetsa zovuta m'mafupa, monga kuchuluka kwa ma leukocyte ndi ma platelets, kupezeka kwa ma platelet akulu, kuchepa kwa kuchuluka maselo ofiira ofiira, kuchuluka kwa ma erythroblast, omwe ndi maselo ofiira osakhwima, komanso kupezeka kwa ma dacryocyte, omwe ndi maselo ofiira ofiira omwe amakhala ngati dontho ndipo omwe amawoneka akuyenda m'magazi pomwe pali kusintha kwa mafuta m'mafupa. Dziwani zambiri za dacryocyte.

Kuphatikiza pa kuchuluka kwa magazi, mayeso a myelogram ndi mamolekyulu amachitika kuti atsimikizire kupezako matenda. Myelogram ikufuna kuzindikira zizindikilo zomwe zikuwonetsa kuti mafupa asokonekera, pomwe pamakhala zikwangwani zosonyeza fibrosis, hypercellularity, kuchuluka kwamaselo okhwima m'mafupa komanso kuchuluka kwa ma megakaryocyte, omwe ndi omwe amatsogolera maselo kwa ma platelet. Myelogram ndi mayeso owopsa ndipo, kuti ichitidwe, ndikofunikira kugwiritsa ntchito mankhwala oletsa ululu am'deralo, ngati singano yayikulu yomwe imatha kufikira gawo lamkati la fupa ndikusonkhanitsa mafuta am'mafupa. Mvetsetsani momwe myelogram imapangidwira.

Matendawa amapangidwa kuti atsimikizire matendawa pozindikira kusintha kwa JAK2 V617F ndi MPL, zomwe zikuwonetsa myelofibrosis.

Momwe mankhwalawa amachitikira

Chithandizo cha myelofibrosis chimatha kusiyanasiyana kutengera kukula kwa matendawa komanso msinkhu wa munthu, ndipo nthawi zina kugwiritsa ntchito mankhwala osokoneza bongo a JAK kungalimbikitsidwe, kupewa kupitilira kwa matendawa ndikuchotsa zizindikilo.

Pakakhala chiopsezo chapakati komanso chowopsa, kupatsira mafuta m'mafupa kumalimbikitsidwa kuti lipititse patsogolo ntchito yolimbitsa mafupa ndipo potero, ndizotheka kulimbikitsa kusintha. Ngakhale kukhala mtundu wa mankhwala omwe amatha kupititsa patsogolo kuchiritsa kwa myelofibrosis, kumuika mafupa ndikowopsa ndipo kumalumikizidwa ndi zovuta zingapo. Onani zambiri zakusintha kwamafupa ndi zovuta.